Spontaneous intracranial hypotension: from cerebral venous thrombosis to neurosurgical treatment: a case series experience from a Brazilian tertiary health care center / Hipotensão intracraniana espontânea: de trombose venosa cerebral ao tratamento cirúrgico: uma série de casos de um centro terciário de saúde brasileiro

Abstract Background Spontaneous intracranial hypotension (SIH) is a secondary cause of headache and an underdiagnosed disease. The clinical presentation can be highly variable. It typically presents with isolated classic orthostatic headache complaints, but patients can develop significant complications such as cerebral venous thrombosis (CVT). Objective To report 3 cases of SIH diagnosis admitted and treated in a tertiary-level neurology ward. Methods Review of the medical files of three patients and description of clinical and surgical outcomes. Results Three female patients with SIH with a mean age of 25.6 ± 10.0 years old. The patients had orthostatic headache, and one of them presented with somnolence and diplopia because of a CVT. Brain magnetic resonance imaging (MRI) ranges from normal findings to classic findings of SIH as pachymeningeal enhancement and downward displacement of the cerebellar tonsils. Spine MRI showed abnormal epidural fluid collections in all cases, and computed tomography (CT) myelography could determine an identifiable cerebrospinal fluid (CSF) leak in only one patient. One patient received a conservative approach, and the other two were submitted to open surgery with lamino-plasty. Both of them had uneventful recovery and remission in surgery follow-up. Conclusion The diagnosis and management of SIH are still a challenge in neurology practice. We highlight in the present study severe cases of incapacitating SIH, complication with CVT, and good outcomes with neurosurgical treatment.

Resumo Antecedentes Hipotensão intracraniana espontânea (HIE) é uma causa secundária de cefaleia e uma doença subdiagnosticada. A apresentação clínica pode ser muito variável. Tipicamente, se apresenta com queixas isoladas de cefaleia ortostática clássica, porém pode evoluir com complicações significativas como trombose venosa cerebral (TVC). Objetivo Relatar 3 casos de diagnóstico de hipotensão intracraniana espontânea manejados em uma enfermaria de neurologia de nível terciário. Métodos Revisão dos prontuários de três pacientes e descrição dos resultados clínicos e cirúrgicos. Resultados Três pacientes do sexo feminino com média de idade de 25.6 ± 10.0 anos. As pacientes apresentavam cefaleia ortostática e uma delas apresentou sonolência e diplopia devido a TVC. A ressonância magnética (RM) do encéfalo varia de achados normais até achados clássicos de HIE como realce paquimeníngeo e deslocamento inferior das tonsilas cerebelares. A RM da coluna mostrou coleções anormais de líquido epidural em todos os casos e a mielografia por tomografia computadorizada (TC) foi capaz de determinar fístula liquórica identificável em apenas uma paciente. Uma paciente recebeu abordagem conservadora e as outras duas foram submetidas a cirurgia aberta com laminoplastia. Ambas tiveram recuperação e remissão sem intercorrências no seguimento cirúrgico. Conclusão O diagnóstico e manejo da hipotensão intracraniana ainda são desafios na prática neurológica. Destacamos no presente estudo casos graves, complicação com TVC e bons resultados com tratamento neurocirúrgico.

Needle caliber and design are associated with the risk of post-dural puncture headache after diagnostic lumbar puncture / O calibre e o design da agulha estão associados ao risco de cefaleia pós-punção dural após punção lombar diagnóstica

Introduction:Post-dural puncture headache (PDPH) is defined as an orthostatic headache that develops within the first few days after performing a spinal tap and it is related to extravasation of cerebrospinal fluid (CSF) into the epidural space, resulting in CSF hypovolemia and hypotension. The risk factors for PDPH are not yet fully understood. Objective:To evaluate the risk of spontaneously reported PDPH according to the size and type of spinal tap needle. Methods:A total of 4589 patients undergoing outpatient lumbar puncture (LP) were included. All CSF collections were performed at Senne Liquor Diagnostico, a laboratory specialized in CSF collection and analysis. Patients were instructed to report by telephone if they had orthostatic headache during the first 7 days after LP to the medical team of the laboratory. Patients with previous headache were instructed to report any change in the headache pattern during the same period. Needle gauge was classified into two groups: 1) 25 G or less and 2) greater than 25 G. Two types of needles were used and compared: 1) Pencil point and 2) Quincke. Comparisons of the percentages of spontaneous reports of PDPH were made using the chi-square test. Results:141 patients (3.07%) reported PDPH to the laboratory's medical team. Needles of 25G gauge or less were used in 31.8% of cases. The percentage of patients reporting PHD in the group of 25G or less needles was 1.9% versus 3.6% in the group of larger than 25G needles (p=0.003). Pencil point needles were used in 10.6% of cases. The percentage of PHD among pencil point group was 1.4% versus 3.2% in Quincke group (p=0.026). Conclusion:25 G or finer gauge needles as well as pencil point type needles significantly reduced the risk of spontaneously reported PHD.

Introdução: A cefaleia pós-punção dural (CPPD) é definida como uma cefaleia ortostática que se desenvolve nos primeiros dias após a realização de uma punção lombar e está relacionada ao extravasamento de líquido cefalorraquidiano (LCR) para o espaço peridural, resultando em hipovolemia do LCR e hipotensão. Os fatores de risco para CPPD ainda não são totalmente compreendidos. Objetivo:Avaliar o risco de CPPD relatada espontaneamente de acordo com o tamanho e tipo de agulha de punção lombar. Métodos: Foram incluídos 4.589 pacientes submetidos à punção lombar (PL) ambulatorial. Todas as coletas de LCR foram realizadas no Senne Liquor Diagnostico, laboratório especializado em coleta e análise de LCR. Os pacientes foram orientados a relatar por telefone à equipe médica do laboratório se apresentassem cefaleia ortostática nos primeiros 7 dias após a PL. Pacientes com cefaleia prévia foram orientados a relatar qualquer alteração no padrão de cefaleia durante o mesmo período. O calibre da agulha foi classificado em dois grupos: 1) 25 G ou menos e 2) maior que 25 G. Dois tipos de agulhas foram utilizados e comparados: 1) ponta de lápis e 2) Quincke. As comparações dos percentuais de notificações espontâneas de CPPD foram feitas por meio do teste do qui-quadrado. Resultados:141 pacientes (3,07%) relataram CPPD à equipe médica do laboratório. Agulhas de calibre 25G ou menos foram utilizadas em 31,8% dos casos. A porcentagem de pacientes que relataram HDP no grupo de agulhas 25G ou menos foi de 1,9% versus 3,6% no grupo de agulhas maiores que 25G (p=0,003). Agulhas com ponta de lápis foram utilizadas em 10,6% dos casos. O percentual de DPH no grupo ponta de lápis foi de 1,4% versus 3,2% no grupo Quincke (p=0,026). Conclusão: Agulhas de calibre 25 G ou mais fino, bem como agulhas tipo ponta de lápis reduziram significativamente o risco de HP relatado espontaneamente.

Spontaneous intracranial hypotension: a case report in the context of differential diagnosis of chronic headaches / Hipotensão intracraniana espontânea: relato de caso no contexto do diagnóstico diferencial de cefaleias crônicas

Spontaneous intracranial hypotension (SIH) is a rare and debilitating condition caused by decreased intracranial pressure, which occurs more frequently in females. SIH can have several causes, among them the spontaneous formation of cerebrospinal fluid venous fistula (CSF-venous fistula), which is primarily responsible for the appearance of postural headache. Orthostatic headache is diagnosed by CSF pressure < 6 mmHg associated with specific imaging findings. Other specific symptoms such as dizziness, reduced muscle strength, blurred vision and syncope and other more systemic symptoms such as fatigue, mental confusion and difficulty concentrating are commonly observed. Etiological investigation through imaging studies such as magnetic resonance imaging and dynamic tomography of myelography is necessary for diagnosis. Due to the debilitating condition, several therapeutic approaches have been developed, ranging from more conservative approaches, with observation and use of analgesics, to more invasive interventions such as surgical ligation, transvenous embolization and blood tamponade.

A hipotensão intracraniana espontânea (HIH) é uma condição rara e debilitante causada pela diminuição da pressão intracraniana, que ocorre com mais frequência em mulheres. A HIE pode ter diversas causas, entre elas a formação espontânea de fístula venosa do líquido cefalorraquidiano (fístula liquórica-venosa), principal responsável pelo aparecimento da cefaleia postural. A cefaleia ortostática é diagnosticada pela pressão liquórica < 6 mmHg associada a achados de imagem específicos. Outros sintomas específicos como tontura, redução da força muscular, visão turva e síncope e outros sintomas mais sistêmicos como fadiga, confusão mental e dificuldade de concentração são comumente observados. A investigação etiológica por meio de exames de imagem como ressonância magnética e tomografia dinâmica da mielografia é necessária para o diagnóstico. Devido ao quadro debilitante, diversas abordagens terapêuticas têm sido desenvolvidas, desde abordagens mais conservadoras, com observação e uso de analgésicos, até intervenções mais invasivas como ligadura cirúrgica, embolização transvenosa e tamponamento sanguíneo.

Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension and associated possible causes / Cefaleia atribuída à hipotensão intracraniana espontânea e possíveis causas associadas

Bem Junior and coworkers published a very interesting and opportunely case report on spontaneous intracranial hypotension, associated with cerebrospinal fluid (CSF) fistula in this issue. In recent decades, many publications have been addressing the subject. Spontaneous intracranial hypotension is little known among physicians, and the diagnosis is difficult even considering neurologists. Many patients progress without the correct diagnosis for weeks or even months. The clinical expression is classically similar to that found in post-dural puncture headache syndrome, an entity prevalent after spinal anesthesia. The most frequent symptom presentation is orthostatic headache, which worsens in the upright position and subsides after lying down.

Bem Junior e colaboradores publicaram nesta edição um relato de caso muito interessante e oportuno sobre hipotensão intracraniana espontânea, associada à fístula do líquido cefalorraquidiano (LCR). Nas últimas décadas, muitas publicações têm abordado o assunto. A hipotensão intracraniana espontânea é pouco conhecida entre os médicos e o diagnóstico é difícil mesmo entre neurologistas. Muitos pacientes evoluem sem o diagnóstico correto por semanas ou até meses. A expressão clínica é classicamente semelhante à encontrada na síndrome da cefaleia pós-punção dural, entidade prevalente após raquianestesia. O sintoma mais frequente é a cefaleia ortostática, que piora na posição ortostática e cede após deitar.

Trombose de seio sigmoide secundária a fístula liquórica espontânea para osso temporal: um relato de caso / Sigmoid sinus thrombosis secondary to spontaneous temporal bone cerebrospinal fluid fistula: a case report

A fístula liquórica para o osso temporal constitui um evento raro que decorre da comunicação anormal entre o espaço subaracnóideo e as células da mastoide, permitindo que o líquido cefalorraquidiano flua para as porções pneumatizadas do osso temporal. Tem como consequência a hipotensão intracraniana espontânea, caracterizada por perda de líquor e pela manifestação clínica de cefaleia ortostática. Acredita-se que a hipotensão intracraniana espontânea crie condições hemodinâmicas favoráveis à ocorrência de trombose venosa cerebral, uma desordem potencialmente fatal e de difícil diagnóstico, visto a inespecificidade de sinais clínicos e sintomas. Dessa forma, é pertinente atentar para a possibilidade de trombose venosa cerebral em pacientes com fístulas liquóricas, especialmente quando houver mudança do padrão da cefaleia, que passa de ortostática a intensa e contínua.

Temporal bone cerebrospinal fluid fistula is a rare event that results from abnormal communication between the subarachnoid space and the mastoid cells, allowing the cerebrospinal fluid to flow into the pneumatized portions of the temporal bone. It leads to spontaneous intracranial hypotension, characterized by loss of cerebrospinal fluid and orthostatic headache as a clinical manifestation. Spontaneous intracranial hypotension is believed to create favorable hemodynamic conditions to the occurrence of cerebral venous thrombosis, a potentially fatal disorder of difficult diagnosis given the nonspecific clinical signs and symptoms. Therefore, it is pertinent to consider the possibility of cerebral venous thrombosis in patients with cerebrospinal fluid fistulas, especially when there is a modification in the headache pattern from orthostatic to intense and continuous pain.

Spontaneous intracranial hypotension and its complications / Hipotensão intracraniana espontânea e complicações

ABSTRACT Spontaneous intracranial hypotension (SIH) is a syndrome that was unknown until the advent of magnetic resonance imaging (MRI). It is a cause of orthostatic headache, which remains underdiagnosed and, rarely, can result in several complications including dural venous sinus thrombosis, subdural hematoma and subarachnoid hemorrhage. Some of these complications are potentially life-threatening and should be recognized promptly, mainly by imaging studies. We reviewed the MRI of nine patients with SIH and describe the complications observed in three of these patients. Two of them had subdural hematoma and one had a dural venous sinus thrombosis detected by computed tomography and MRI. We concluded that MRI findings are of great importance in the diagnosis of SIH and its complications, which often influence the clinical-surgical treatment of the patient.

RESUMO Hipotensão Intracraniana Espontânea (HIE) é uma síndrome desconhecida até o advento das imagens de Ressonância Magnética (RM). É uma causa de cefaleia ortostática que permanece subdiagnosticada e raramente resulta em complicações, como trombose de seios venosos durais, hematoma subdural e hemorragia subaracnoidea. Algumas dessas complicações são potencialmente ameaçadoras à vida e devem ser prontamente reconhecidas pelos estudos de imagem. Nós revisamos as RM de 9 pacientes com HIE e descrevemos as complicações observadas em 3 casos. Dois deles tiveram hematoma subdural e um teve trombose de seio venoso dural detectados por tomografia computadorizada e RM. Concluímos que achados de RM são de grande importância no diagnóstico de HIE e suas complicações, frequentemente influenciando o tratamento clínico-cirúrgico do paciente.

Hipotensão intracraniana espontânea tratada com tamponamento sanguíneo peridural: relato de caso / Spontaneous intracranial hypotension treated with epidural blood patch: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Hipotensão intracraniana espontânea (HIE) é uma síndrome caracterizada por cefaleia postural associada à baixa pressão liquórica e que desaparece rapidamente ao decúbito. A terapia varia de tratamento conservador a procedimentos invasivos, como a realização de tampão sanguíneo peridural. O objetivo deste estudo foi apresentar o caso de uma paciente com cefaleia postural secundária à HIE tratada com tampão sanguíneo peridural. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 33 anos, branca, há 7 meses com quadro de cefaleia ortostática diária, holocraniana, acompanhada de náuseas e vômitos, desencadeada pelo ortostatismo e aliviada pelo decúbito. Sem história de punção dural ou outra causa de fístula. História prévia de enxaqueca há mais de 10 anos. Ao exame neurológico sem déficits, porém com dificuldade para deambular devido a tonturas e cefaleia. Punção lombar evidenciou hipotensão liquórica. Foi realizado tampão sanguíneo peridural em nível de L3-L4 com 20 mL de sangue autólogo, sem intercorrências e com resolução da cefaleia. CONCLUSÃO: O tampão sanguíneo peridural foi uma opção efetiva no tratamento da HIE não solucionada com o tratamento conservador.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Spontaneous intracranial hypotension (SIH) is a syndrome characterized by postural headache associated to CSF hypotension, which is rapidly resolved with decubitus. Therapy varies from conservative approaches to invasive procedures, such as epidural blood patch. This study aimed at presenting a case of postural headache secondary to SIH and treated with epidural blood patch. CASE REPORT: Female patient, 33 years old, Caucasian, for seven months suffering from daily orthostatic holocrainal headache, followed by nausea and vomiting, triggered by orthostatism and relieved by decubitus. No history of dural puncture or other reason for fistula. Previous history of migraine for more than ten years. Neurological evaluation has shown no deficits, however she had difficulties to walk due to dizziness and headache. Lumbar puncture has shown CSF hypotension. An epidural blood patch was performed in L3-L4 with autologous blood, without intercurrences and resolving her headache. CONCLUSION: Epidural blood patch was effective to treat SIH not resolved with conservative approaches.